Bei einer Lungenfibrose bildet sich Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen. Das erschwert das Atmen

Manchmal beginnt das Leiden schleichend: Das Treppensteigen fällt allmählich immer schwerer, bis einem irgendwann schon auf der ersten Stufe die Luft wegbleibt. In einigen Fällen verläuft die Krankheit so dramatisch, dass den Patienten nur noch eine kurze Lebensspanne bleibt.

Die Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung. Bislang gab es nur sehr begrenzte Möglichkeiten, sie zu behandeln. Doch seit einiger Zeit herrscht Aufbruchstimmung. Es wird intensiver geforscht, es gibt mehr spezialisierte Behandlungszentren, und die Patienten stärken sich in Selbsthilfegruppen gegenseitig.
Am Beginn der Erkrankung steht eine Entzündung der Lungenbläschen. Als Folge bildet sich zwischen Lungenbläschen und Blutgefäßen vermehrt Bindegewebe, und die Lunge versteift. Die Betroffenen bekommen zunehmend schwer Luft und sind nur noch beschränkt belastbar.

Gefährliche Stäube

Vieles kann diesen Prozess auslösen. Wer über längere Zeit Stäube von Asbest, Quarz oder Silikat eingeatmet hat, ist gefährdet. Auch seltene allergische Reaktionen auf Heustaub bei Landwirten oder Geflügelkot bei Vogelhaltern können zu Lungenfibrose führen. Sie tritt zudem im Rahmen rheumatischer Leiden wie Kollagenosen auf, und auch Medikamente können sie verursachen. Doch bei jedem zweiten Patienten lässt sich ein solcher Grund nicht finden. Ärzte sprechen dann von einer idiopathischen Lungenfibrose.
Sind die Auslöser bekannt, müssen zugrundeliegende Erkrankungen wie Kollagenosen konsequent behandelt und Schadstoffe gemieden werden. Die Gewebeveränderung lässt sich damit zwar nicht rückgängig machen, aber ihr Fortschreiten verhindern oder zumindest verzögern.

Zur Behandlung der idiopathischen Form wurde 2011 der Wirkstoff Pirfenidon zugelassen. Derzeit laufen zudem vielversprechende Studien mit weiteren Substanzen. Dabei müssen die Mediziner genau abwägen, welche Patienten zu welchem Zeitpunkt von welchem Medikament profitieren könnten. Die Mittel, die lindern, aber bislang nicht heilen, können Nebenwirkungen haben, die jedoch bei ärztlicher Betreuung meist beherrschbar sind. Für manche Patienten kommt eine Lungentransplantation infrage.
Weil die Kranken anfällig für Atemwegsinfektionen sind, müssen sie während der Erkältungszeit besonders vorsichtig sein. Sie sollten sich gegen Pneumokokken und jährlich gegen Grippeviren impfen lassen.

Hilfreicher Lungensport

Eine Sauerstoffgabe erhöht die Belastbarkeit. Auch die Teilnahme an Lungensportgruppen ist hilfreich. Den Patienten geht es damit oft deutlich besser. Viele fühlen sich auch gut, wenn sie sich zusätzlich in Selbsthilfegruppen austauschen.

Bildnachweis: W&B/Marcel Weber